El mieloma es un cáncer hematológico, que se origina en la médula ósea (parte interna de los huesos). Recientemente, con todos los adelantos existentes en el diagnóstico, se ha podido precisar que hay un grupo importante de pacientes en el Perú con esta enfermedad. Se calcula que anualmente se presentan 2,357 nuevos casos (fuente: SEER); un número bastante alto. Esta es una enfermedad que no está en el radar de muchos médicos generales, y habitualmente, el diagnóstico llega tarde.

Uno de los objetivos que tenemos en la Clínica Anglo Americana, es la difusión de esta enfermedad, la cual es estudiada, diagnosticada y tratada por nuestros médicos hematólogos a quienes los pacientes deben acudir para que les hagan un rápido diagnóstico.

Descripción general

¿Qué es el mieloma?

Es una neoplasia hematológica que consiste en la proliferación anormal y patológica de las células plasmáticas. Esta se altera y comienza a replicarse de manera clonal (de madres a hijas) hasta llegar a invadir los espacios de la médula ósea, lo cual lleva a producir las manifestaciones de la enfermedad.

¿A qué órganos o parte del cuerpo afecta?

Esta proliferación de células cancerígenas se produce en la parte interna de los huesos que tienen mayor cantidad de médula ósea, entre los que destacan el hueso ilíaco, los huesos de la columna vertebral y los huesos largos de los miembros superiores e inferiores, sin embargo, también pueden salir y causar los denominados plasmocitomas o enfermedad extramedular que afecta a otros órganos con una frecuencia del 10% al 15%.

¿Tiene etapas? ¿Existe alguna clasificación?

Sí, como toda enfermedad cancerígena tiene eventos preliminares.

En una fase inicial se puede presentar como gammapatía monoclonal (de significado incierto) en la cual se observa un incremento de proteína en la sangre de tipo monoclonal. En una segunda etapa, aparece el denominado smoldering mieloma, en el cual se presentan algunas manifestaciones del incremento de células plasmáticas, pero aun sin presentar signos ni síntomas. En una tercera etapa, se presenta el Mieloma Múltiple, en la que se observa un incremento marcado de estas células plasmáticas y manifestaciones de la enfermedad, que pueden ser, compromiso óseo, renal, anemia y alteraciones de calcio.

Y dentro del mieloma, existen procesos de estadiaje, los cuales se clasifican en bajo, mediano y alto riesgo. Un alto riesgo es un mieloma de una evolución tórpida y compleja de tratar. Un bajo riesgo, será un mieloma que podemos manejar rápidamente con los tratamientos convencionales.

Síntomas y causas

¿Cuáles son los síntomas del mieloma?

El paciente con mieloma generalmente está anémico, con signos y síntomas bien marcados. Los signos son las manifestaciónes corporales: palidez, taquicardia, etc. Los síntomas son cansancio, fatiga, etc. Este es el principal problema que vemos en los pacientes con mieloma, seguido de compromisos óseos, dentro de los cuales puede haber dolor y fracturas. En algunos casos hemos tenido pacientes que debutan con colapso de la columbra vertebral y dolor intenso.

Otra manifestación observada es el compromiso renal. Estas células plasmáticas liberan unas proteínas denominadas monoclonales, que pueden afectar en forma importante la función renal, llegando el paciente a sufrir insuficiencia renal en diferentes grados, que lo puede llevar incluso hasta una hemodiálisis.

Finalmente, otras de las manifestaciones que se pueden observar son las alteraciones del calcio; los pacientes pueden llegar a tener niveles de calcio iónico muy elevado que causarían un cuadro clínico denomimnado, hipercalcemia, el cual requiere un manejo y cuidados en el servicio de Emergencia ya que puede comprometer en forma importante la función cardíaca y miomuscular.

La manifestaciones de mieloma se resumen con la palabra CRAB (Calcium, renal, anemia y bone).

¿Cuál es la relación del mieloma con la anemia?

De todos los pacientes con mieloma, un 60% a 70% son anémicos. Básicamente porque es un incremento de las células plasmáticas en la médula ósea, la cual hace que la producción normal de glóbulos rojos se vea disminuida. Lo contrario no ocurre, si ponemos a todos los pacientes con anemia, probablemente a este grupo le falte hierro o vitamina B12, es decir, la relación es unidireccional.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Se ha investigado bastante al respecto. Todos los pacientes con cáncer tienen susceptibilidad genética a tener una neoplasia, factores propios o intrínsecos y luego factores externos que en el día a día se pueden ir sumando.

Se conocen muchos factores intrínsecos que están relacionados a enfermedades neoplásicas, dentro de ellos las alteraciones genéticas – moleculares. Hay otros factores externos que son extensivos para todos los pacientes con cáncer como las radiaciones o los elementos tóxicos ambientales, solventes, tabaquismo, entre otros. La suma de estos factores, intrínsecos y externos originan la susceptibilidad a la presencia de la malignidad en una persona y que esta progresivamente va avanzando hasta llegar a una neoplasia definida.

Diagnósticos y pruebas

¿Cómo se diagnostica?

Para el diagnóstico del mieloma hay varios elementos a evaluar. El primero es el clínico, que se refiere a la valoración del caso, la historia clínica del paciente, las manifestaciones que pueda tener. Luego, siguen los exámenes auxiliares de laboratorio como los estudios de sangre para investigar cómo va la hemoglobina, el valor del calcio, las alteraciones de las proteínas (proteinograma electroforético, inmuno electroforesis, cadenas ligeras kappa y lamba), todas permiten valorar la enfermedad.

También tenemos exámenes en orina para investigar la función renal, estudios de imágenes, dentro de ellas las radiografías, survey óseo, resonancia y PET scan. Todas ellas pueden permitir al especialista valorar el compromiso óseo del mieloma en diferentes zonas del organismo.

Además se realiza el examen estándar, un estudio rápido y ambulatorio de la médula ósea que hacemos los hematólogos para obtener una pequeña muestra y así poder diagnosticar y determinar la presencia de esta célula plasmática. Cuando se hace el estudio de la médula ósea se realiza una prueba llamada frotis de la médula ósea, la citometría, el carotipo y el estudio de la biopsia de hueso, todas ellas, nos van a dar la información sobre el porcentaje de estas células plasmáticas que debe ser un 10% o más, asociado a datos clinico laboratoriales ya descritos para hacer el diagnóstico.

Recientemente hemos comenzado a realizar exámenes mucho más especializados como FISH, cuyo objetivo es detectar alteraciones genéticas en ciertos cromosomas específicos que nos pueden dar una valoración sobre el riesgo de mieloma.

En resumen, hay exámenes generales como el clínico, de laboratorio, sangre, orina, imágenes, de médula ósea e inclusive estudios moleculares que nos brindan mayor información.

Manejo y tratamiento

¿Cuáles son los tratamientos para el mieloma?

Una vez diagnosticado, se tiene que hacer apropiadamente el estadiaje, lo cual va a significar cómo voy a valorar al paciente, si es de bajo o alto riesgo y cómo darle el tratamiento. Además, valorar si el paciente es candidato a trasplante de médula ósea autólogo.

Los tratamientos pueden ser la combinación de quimioterapia, trasplante de médula ósea y el mantenimiento con quimioterapia, todo en una secuencia. La parte inicial se llama inducción, la siguiente consolidación (trasplante de médula ósea autólogo) y la fase final de mantenimiento. Estas fases tienen diferentes propósitos e intensidades.

La edad promedio del diagnóstico de los pacientes está entre los 63 y 65 años. Uno de los puntos es determinar si es candidato a trasplante de médula ósea, la mayoría de pacientes lo son. Al paciente tributario de trasplante de médula ósea lo sometemos a una inducción con una terapia de tres medicamentos, controlamos la enfermedad, lo sometemos al trasplante de médula ósea y posteriormente seguimos su mantenimiento hasta por tres años. Esta es una estrategia general para los pacientes que dan muy buena respuesta y control de la enfermedad.

Habrán pacientes que no son tributarios de trasplante de médula ósea, básicamente pacientes mayores o aquellos que tienen comorbilidades, por ejemplo, pacientes con falla renal, infecciones persistentes o muy mayores de edad; en ellos el trasplante de médula ósea no es dable y lo que hacemos es seguir una estrategia de inducción, consolidación y mantenimiento, básicamente, con tres medicamentos.

El paciente que es tributario al tratamiento ¿llega a curarse?

Nosotros denominamos “la cura funcional” en mieloma, cuando después de los tres años se encuentra en remisión de enfermedad. Sin embargo, debemos señalar que el mieloma es una patología reconocida en el mundo como una enfermedad que no se cura, la podemos controlar en forma importante, por eso, el proceso del mantenimiento suele durar hasta tres años, a efectos de lograr la cura funcional y luego monitorizar al paciente.

¿Existe algún tiempo de vida, una vez detectada esta enfermedad?

En general, en pacientes con mieloma hay progresos importantísimos en su tratamiento. Ahora se le considera como una enfermedad crónica como es la hipertensión o diabetes, antes los pacientes con mieloma eran diagnosticados en forma tardía y los protocolos de tratamientos eran muy limitados, lo que hacía que el paciente tenga una sobrevida corta de dos o tres años.

Hoy es distinto, al paciente se le diagnostica mejor, son estratificados rápidamente y se analizan las estrategias de tratamiento en base a los avances de nuevas drogas que tenemos, esto hace que la sobrevida general de los pacientes llegue fácilmente a los dos dígitos. Muchos pacientes van más de diez años y siguen el control de su enfermedad, haciendo su vida regular e integrados en su casa y trabajo.

Prevención

¿Se puede prevenir?

Sí. Sobre todo los pacientes que tienen un cuadro de gammapatía monoclonal o smoldering mieloma, que son las fases previas, antes de llegar al mieloma. Las estrategias de tratamientos buscan que estos grupos de pacientes no lleguen a mieloma.

Pronóstico

¿Cuál es el pronóstico para el paciente?

Cuando el mieloma es diagnosticado y se hace el estadiaje hay datos de laboratorio para el pronóstico, por ejemplo: el nivel de albúmina, la beta-2 microglobulina, la deshidrogenasa y las alteraciones genéticas.

Los pacientes con mieloma tienen un sistema de pronóstico en base al IPSS-R2. En este sistema de estadiaje, la edad no influye, pueden haber pacientes más jóvenes con enfermedad más agresiva y en pacientes mayores con enfermedad más lenta. Nosotros valoramos el estadiaje al diagnóstico para ver cuál será el comportamiento de la enfermedad.

Viviendo con

¿Cuándo debo visitar al doctor?

El paciente con mieloma o con sospecha de mieloma tiene datos clínicos que son CRAB. El paciente tiene que ver al doctor cuando se presenta la anemia, todo cuadro anémico tiene que ser adecuadamente estudiado. La anemia es el punto de inicio del diagnóstico, sobre el cual debemos buscar la causa.

¿Qué especialidades transfieren pacientes con posibilidad/sospecha de diagnóstico de mieloma?

Permanentemente trabajamos con Medicina interna, Nefrología y Neuro cirugía, estas especialidades hacen una rápida evaluación y muchas veces nos transfieren pacientes con posibilidades de mieloma.

Un paciente con sospecha, en una semana debe tener diagnóstico y la siguiente semana debe iniciar tratamiento.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

El paciente debe preguntar:

• ¿Cómo conservar mi salud?
• ¿Qué estilo de vida saludable debo tener?
• ¿Qué recomendaciones higiénico dietéticas debo hacer?

Si un paciente tuviera problemas con estas enfermedades:

• ¿Por qué estoy anémico?
• ¿Cuál es la causa de mi anemia?
• ¿Podemos indagar un poco más?
• ¿Por qué tengo compromiso en el riñón?
• ¿Por qué tengo compromiso en los huesos y calcio?

Nota o comentario del médico

En los últimos años hemos tenido un incremento importante en los diagnósticos de los pacientes con mieloma. Uno de los valores de la Clínica Anglo Americana es el pronto diagnóstico e inicio de tratamiento, que nos ha permitido ser un centro reconocido para el tratamiento multidisciplinario de mieloma.

Fuimos la primera institución en el país que utilizó un anticuerpo monoclonal denominado Daratumumab, este medicamento ahora es de uso estándar en la terapia.

Tenemos un equipo de farmacia que rápidamente nos brinda todos los medicamentos que necesitamos, según las características de los pacientes para darle sus terapias, un personal de enfermería y médicos de staff que nos permiten ver con seguridad la administración de los tratamientos.

En la Clínica Anglo Americana estamos inmersos en el programa de tener una Unidad de trasplante de médula ósea, así como tener un grupo de apoyo de pacientes que permitan el soporte anímico, psicológico de los nuevos pacientes, muchas veces las palabras de una persona que ha pasado por esto, de forma exitosa, puede ser de alto impacto y beneficio en los pacientes que recientemente son diagnosticados. Esta es una estrategia que permite al paciente nuevo ver que después de un tratamiento prolongado puede recuperar la salud, integrarse a su familia y a sus actividades laborales.

Recuerda, el mejor tratamiento es la prevención y en la Clínica Anglo Americana estamos listos para atenderte.

Te queremos saludable.

Este artículo fue escrito el 5 mayo del 2023

Dr. Antonio Carrasco Yalán, MsC

Especialista en Hematología

Trasplante de médula ósea

Presidente APTOT – Asociación Peruana

de Trasplante de Órganos y Tejidos.